2.1.5 Anencéphalie et transplantation d’organes

Dr MOHAMMAD BSISOU, Dr ALI MOUSSA,
Dr D.L.F. DEFARGEAN, Dr JAMES CAROL,
Dr GEORGE ABOUNA
Koweït

Introduction

Beaucoup d'enfants et d'adultes meurent pendant la longue période d'attente d'une transplantation en raison de l'indisponibilité d'organes appropriés (en particulier les reins, le coeur et le foie). L'année 1983 a vu la naissance de 48 enfants anencéphales au Koweït (1). La législation  koweïtienne a autorisé, en vertu de la loi 25 de 1981, l'avortement des embryons anencéphales durant les quatre premiers mois de grossesse(2), les nouveaux nés sans cerveau étant considérés comme une source potentielle pour la transplantation des organes. Nous estimons que cette question est de prime importance et nécessite, de ce fait, une étude approfondie ainsi que la formulation des solutions du point de vue de la Loi. Cet exposé fournit les bases médicales pouvant servir  à cette fin.

Qu’est-ce qu’une anencéphalie ?

L'anencéphalie est une malformation congénitale caractérisée par l'absence des deux hémisphères ou d'une autre partie vitale du cerveau ;  les bébés qui en sont atteints n'ont donc aucune conscience de soi. En dépit des différences anatomiques constatées suivant les cas, le diagnostic de l'anencéphalie peut être établi avec certitude rien qu'en observant la tête du nouveau né. Cette observation peut se fonder sur les critères suivants (3) :

1- absence d'une grande partie du crâne ;

2- absence du cuir chevelu dans la partie manquante du crâne ;

3- présence de tissus fibreux visibles et saignants en raison  de l'absence d'une partie du crâne et du cuir chevelu ;

4- absence des deux hémisphères cérébraux.

Évolution naturelle et sort des anencéphales

Plus de 90% des bébés anencéphales meurent dans la première semaine de leur naissance (4). Un anencéphale a pu cependant vivre pendant deux mois, ce qui constitue un record de longévité pour ce genre d'enfants malformés. A la Maternité de Koweït, l'âge maximal enregistré d'un anencéphale a été de six jours. Dans ces cas d'anencéphalie, l'arrêt cardiaque précède la perte des fonctions du tronc cérébral. Le recours aux appareils de réanimation artificielle peut prolonger la vie du bébé pendant une courte période. En tout état de cause, l'on peut affirmer qu'en cas d'anencéphalie, la mort du nouveau né est inévitable. Elle peut survenir quelques jours après la naissance.

Évaluation des fonctions cérébrales dans les cas d'anencéphalie

Les critères communément admis dans le diagnostic de la mort du cerveau (arrêt des fonctions des deux hémisphères cérébraux, et tronc cérébral) ne peuvent être appliqués dans les cas d'anencéphalie, et ce, pour les raisons suivantes :

1. absence de la moitié des deux hémisphères du cerveau;

2. impossibilité de se prononcer avec certitude  sur les fonctions du tronc cérébral dans ce type de diagnostic,(5) leur examen ne pouvant être précis ou complet en raison de malformations au niveau des yeux, des oreilles ou des nerf cérébraux.

Résultats des transplantations d'organes provenant de bébés anencéphales

La transplantation d'organes provenant de bébés anencéphales se pratique désormais un peu partout dans le monde dans des centres spécialisés. Mais les modalités de manipulation de ces bébés avant les  prélèvements de leurs organes à des fins de transplantation sont très controversées. Quoiqu'il en soit, les anencéphales ont constitué une réserve importante d'organes tels que la cornée, le coeur, les valves du coeur, le foie et le rein.

Il existe trois méthodes pour l'exploitation des organes provenant d'anencéphales :

1- On soumet le bébé anencéphale dès sa naissance à des soins intensifs pour prélever sur lui au moment opportun les organes destinés à la transplantation sur un receveur approprié. Cette méthode a permis d'obtenir un taux de succès de la transplantation de 100% (dans quatre cas sur quatre) (6). Elle est donc la plus adaptée aux besoins de la transplantation du coeur, des reins et du foie.

2- Il est possible d'utiliser divers moyens de traitement dans l'attente de l'arrêt des fonctions du tronc cérébral, après quoi il est procédé au prélèvement d'organes en vue de leur transplantation. Cette méthode ne connaît qu'un très faible taux de succès (un cas sur vingt, soit 5%) (6).

3- Le nouveau né est soumis au traitement classique en attendant l'arrêt des fonctions cardiaques et respiratoires pour entreprendre les prélèvements requis. Là  aussi, le taux de succès est faible (un cas sur neuf, soit 11%) (6).

C'est donc la première méthode qui est la plus appropriée aux besoins des transplantations d'organes.

Conclusion et recommandations

Dans le domaine des transplantations d'organes, les cas d'anencéphalie diffèrent fondamentalement des autres cas médicaux. Ceci est dû au fait que la certitude existe quant à la destruction irréversible du bébé anencéphale, et à  l'absence de toutes les fonctions cérébrales liées à la conscience. Les méthodes traditionnelles pour diagnostiquer la mort du cerveau ne sont pas adaptables à l'anencéphalie. Or, quoiqu'il soit possible d'évaluer les fonctions du tronc cérébral, on n'a pas encore atteint un degré de précision permettant un diagnostic fiable. Aussi n'existe-t-il aucune assise logique à la méthode consistant à appliquer à l'anencéphalie les mêmes critères utilisés dans l'évaluation des fonctions du tronc cérébral dans d'autres pathologies.

Compte tenu de ce qui précède, nous formulons les recommandations médicales suivantes:

1- Établir un diagnostic des cas d'anencéphalie basé sur les quatre critères précités. Les résultats du diagnostic doivent être certifiés exacts par deux experts en pédiatrie non concernés directement par la transplantation envisagée sur la foi de ce diagnostic.

2- Informer la famille de l'état du bébé et fournir les explications relatives  à la possibilité de don d'organes.

3- La famille et le médecin traitant conviennent soit de placer le bébé sous des soins intensifs, soit  de faire don de ses organes (méthode 1) soit, enfin, d'attendre l'arrêt, irréversible, du coeur (méthode 3).

Nous voudrions insister sur le fait que la meilleure option, au plan médical, serait de fournir des soins intensifs et de procéder immédiatement au don d'organes (méthode 1) ; c'est cette méthode qui offre les meilleures garanties de succès par rapport aux deux autres.

REFERENCES

1. Farag TI, Al-Awadi SA, Yassin S et al., J. Med. Gen. 26 : 538-539, 1987.

2. Loi n° 25, année 1981, du Koweit.

3. Medical Task Force on Anancephaly, Child Neurology Society, 12 avril 1989.

4. Baird PA, Sadovnik AD. Clinical Ped. 23:268-271, 1984.

5. Shewmon DA. Hasting Center Report, 18: 11-19, 1988.

6. Données recueillies par Child Neurology Society. D'autres références sont disponibles sur demande.